Los linfomas son cánceres del sistema linforreticular de los ganglios linfáticos o en otros tejidos. En general representan el 5 % de todas las neoplasias y entre el 10-15 % de las neoplasias del niño. Son la tercera causa de cáncer pediátrico.
En la práctica se clasifican en dos grandes grupos: Enfermedad de Hodking (EH) y linfomas no Hodking.
Hoy hablaremos de la Enfermedad de Hodking que fue descrita por primera vez por Thomas Hodgkin en Londres en 1832. Constituyen el 15 % de los cánceres en adolescentes y en general es menos frecuente en los niños menores de 10 años. Algunos estudios sugieren la vinculación con agentes infecciosos, como el virus del herpes humano, el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr (VEB). La influencia de otros factores como los genéticos e inmunológicos también deben tenerse en cuenta.
El hallazgo de una célula conocida como de Reed-Sternberg es típico de esta enfermedad.
El motivo de consulta de estos pacientes suele ser la persistencia o localización inusual de una o varias adenopatías o ganglios en un solo territorio ganglionar, fundamentalmente en las regiones que están sobre la clavícula, en las axilas o en la ingle. El hallazgo de estas en la región cervical superior es menos frecuente. Estos ganglios varían en cuanto a tamaño, son firmes, móviles, elásticos y asimétricos, no son dolorosos, y pueden o no tener signos de inflamación local.
Pueden haber afectaciones extraganglionares metastásicas, a menudo a nivel pulmonar, medular, óseo, hepático y en el bazo. Según la extensión y la localización de la afectación ganglionar y extraganglionar, los pacientes pueden presentar síntomas y signos de obstrucción de las vías respiratorias, derrames pleurales o pericárdicos, disfunción hepática o infiltración medular.
De modo general no es frecuente el aumento de volumen en hígado y bazo detectable desde el punto de vista clínico ni la presentación de la enfermedad por debajo del diafragma.
Puede aparecer el síndrome de Hoster, que es el dolor que se experimenta en las adenopatías en relación con la ingesta de bebidas alcohólicas.
Alrededor de un tercio de los enfermos presentan síntomas generales como fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso de más del 10 % en menos de 6 meses y cansancio y picazón fundamentalmente en las extremidades (más raro en el niño que en el adulto). La fiebre puede ser recurrente, permanente o intermitente.
El diagnóstico se realiza por la historia, el examen físico, estudios de laboratorio y estudios de imagen de las regiones torácica, abdominal y pélvica.
Los resultados de los estudios de laboratorio pueden mostrar velocidad de sedimentación globular aumentada, anemia, eosinofilia, linfopenia o trombocitopenia. Casi todos los pacientes presentan un déficit inmunitario celular, lo cual aumenta su susceptibilidad a las infecciones. En cualquier paciente con adenopatías persistentes sin causa aparente, y que no se asocien con una etiología infecciosa o inflamatoria evidente, se debe realizar una radiografía de tórax para identificar posibles masas en el mediastino (región entre ambos pulmones) antes de efectuar una biopsia ganglionar.
La enfermedad tiene tratamiento con quimioterapia y radioterapia. En los últimos años se ha alcanzado una supervivencia de más del 90 % a los 5 años del diagnóstico.
¿Qué opinas?
COMENTARArchivado en: